Domů   Hledej   Mail   Webmaster

MELANOMA MALIGNUM

MUDr. Igor Marek

Maligní melanom je v poslední době stále častěji se vyskytující, vysoce zhoubný, především kožní nádor. Jen v České republice je každoročně prokázáno asi 300 nových případů. Ve článku naleznete základní medicínské informace o tomto typu nádoru.

Maligní melanom je v poslední době stále častěji se vyskytující, vysoce zhoubný, především kožní nádor. Jen v České republice je každoročně prokázáno asi 300 nových onemocnění tímto typem nádoru.

Nádor vzniká malignizací melanocytů(původně neuroektodermových buněk způsobujících pigmentaci kůže) – jejich změnou v melanoblasty(odtud  i původní název melanoblastom). To se může stát v rámci již existujícího kožního névu u (mateřského znaménka), velmi často však tumor vzniká na původně zcela normálně pigmentovaném okrsku.

            Maligní melanomy můžeme kategorizovat dle několika kritérií – primárně je lze dělit na melanomy kožní, slizniční, ne zcela neobvyklé okulární(vycházející z melanocytů sítnice) a raritní – např. subungvální(podnechtové). Dále lze melanomy dělit dle charakteru obsaženého pigmentu na melanotické, a řidčeji se vyskytující nepigmentované amelanotické. Z morfologické kategorizace lze uvést např. dělení na planární(plošné) a nodulární(uzlovité). Do této problematiky patří i prekanceróza maligního melanomu – lentigo maligna(morbus Dubreuilh).

 Z etiologických faktorů vzniku maligního melanomu lze přisoudit velký význam především vystavování kůže zvýšenému účinku ultrafialového záření(rizikové hlavně UV typC), chronického dráždění pokožky(mecchanicky, chemikálie) a dědičnosti. Dědičná dispozice k tomuto onemocnění nepřímo koreluje s tzv. fototypem jedince – čím nižší fototyp, tím vyšší riziko vzniku maligního melanomu. Pro zajímavost si dovolím uvést jednotlivé fototypy a  reakci jejich kůže na na ozáření  UV zářením:fototyp 1- vždy se popalí, nikdy nepigmentuje (velmi světlá kůže, rezavé  nebo blond vlasy, výskyt pih),  fototyp 2 -  vždy se popálí, ale občas lehce pigmentuje (světlá kůže, světlé vlasy), fototyp 3 -  občas se   popálí a vždy pigmentuje (světlá až tmavší kůže, tmavě plavé až kaštanové vlasy), fototyp 4 – téměř nikdy se nepopálí a vždy pigmentuje (tmavší kůže, tmavé vlasy). Některé oblasti(Austrálie, Nový Zéland, JAR) jsou proslulé vysokým výskytem tohoto nádoru v důsledku fatální kombinace vysokého zastoupení fototypu 1 v populaci(z větší části původem z Velké Británie), vysoké úrovně UV záření(ozónová díra) a životního stylu(viz. seriál Pobřežní hlídka).

 Pravděpodobnost průkazu maligních buněk  v histologickém materiálu po excizi klinicky běžného melanocytového intradermálního névu (pigmentové znaménko dlouhodobě bez známek růstu či změny barvy, nekrvácivé, jednobarevné, fototyp 4 a 5), je v našich krajích nízká – udává se jeden prokázaný zhoubný melanom na 3-5 miliónů normálních intradermálních névů. U takovýchto znamének je možno excisi  pacientovi (často i z estetických důvodů) doporučit, rozhodnutí je však na dermatologovi – ten zváží konkrétní indikační kritéria a možnosti úplné excise.

 Zvýšená opatrnost je naopak nutná při práci s nestabilními kožními pigmentovými lézemi – zvláště podezřelá jsou náhle vzniklá, tmavá, křehká a krvácivá znaménka, zvláště u jedinců s fototypy 1, 2 a 3. Riziko se zvětšuje úměrně s vyjádřením dalších příznaků – nerovný povrch znaménka,  asymetrie znaménka, barevné škály hnědi až žlutě, velikost nad 6 mm, rychlý růst, ulcerace(zvředovatění), zvětšení místních lymfatických uzlin. Při těchto známkách je na místě vyšetření  pacienta v tzv. melanomové poradně – indikuje dermatolog, ev. ORL lékař. Definitivní diagnóza je stavěna na histologickém nálezu materiálu po úplné excisi, při vysokém podezření na melanom je na některých pracovištích zároveň s primárním chirurgickým zákrokem - radikální excisí se širokým lemem(podle možností), prováděna i explorativní exstirpace sentinelové uzliny. Při průkazu maligní povahy původní léze, je  při stanovení gradingu a stagingu onemocnění, a tedy před navržením definitivní terapie, nutno myslet na některé zvláštnosti generalisace onemocnění. Melanom je totiž typický svým časným vzdáleným metastazováním - krom do obvyklých oblastí metastazování (lymfatické uzliny, plíce, kosti, parenchymatózní orgány) s oblibou metastazuje (vzhledem k jeho neuroektodermovému původu) i  do tkání tohoto původu(mozek, dřeň nadledvinek). V ORL oblasti je častou destinací vzdálených meta tkáň příušní žlázy.  Rozsah sekundárního postižení není přitom často úměrný primárnímu nádoru. Mutilující lokální radikální chirurgické zákroky u pacientů s prokázaným stádiem onemocnění  st. 4(M1)jsou kontraindikovány a jako takové vysoce neetické.

Terapie u pacientů s maligním melanomem je především chirurgická. U pacientů se včas zachyceným onemocněním (T is -T1 N0M0) je po primární excisi(a jejím ev. rozšíření na základě definitivní histologie)prognóza relativně dobrá. Indikováno je dlouhodobé sledování – další charakteristickou vlastností tohoto tumoru je totiž výskyt tzv. pozdních metastáz . Nejsou neobvyklé případy průkazu solitárních vzdálených meta, či generalisace, s odstupem 10-12 let. Pro vyšší stupně onemocnění je bohužel prognóza zcela nepříznivá. Nádor je značně radio- i chemorezistentní. Radioterapie přichází v úvahu převážně jako paliativní - např. při meta do mozku. Chemoterapie je indikována vždy jako paliativní, indikována je jen při průkazu mnohočetných vzdálených meta. Při průkazu ojedinělé metastázy do lymfatické uzliny(ev. i do jiného orgánu) je možno zvážit její exstirpaci, charakter zákroku je však i  tak spíše paliativní. Neutěšená situace v terapii maligního melanomu indukuje i pokusy s některými dalšími terapeutickými metodami – např. instilace interferonu A či herpesviru intratumorózně, výsledky však nejsou dosud zcela přesvědčivé.

Prognosticky patří, jak vyplývá z výše uvedeného, maligní melanom k nejfatálnějším zhoubným onemocněním. Šance na úplnou úzdravu je prakticky jen v první fázi onemocnění Jakmile dosáhne primární tumor lymfatického systému – t.zn. škáry(vertikální šíření do hloubky kůže cca 2 mm ), prognóza se mění náhle z dobré na velmi špatnou.

            Z prognostického hlediska jsou zpravidla horší:

amelanotické formy, než melanotické,

                       nodulární formy, než planární,

                        končetinové(např. subungvální), než z oblasti trupu.

            Včasná diagnostika je tedy hlavním faktorem ovlivńujícím prognózu. Proto byla v rámci ČR vytvořena síť melanomových poraden. M.j. byla též zřízena bezplatná  telefonická linka informující pacienty o základní problematice tohoto onemocnění - 844 111 125.

Obrazové přílohy:

Obr.č. 1 Lentigo maligna (morbus Dubreuilh) - prekanceróza maligního melanomu(převzato z www)

Obr.č. 2 Planární forma maligního melanomu(převzato z www)

Obr.č. 3 Nodulární forma maligního melanomu(převzato z www)

Obr.č. 4 Dysplastická forma maligního melanomu s ulcerací a charakteristickou barevnou pestrostí (převzato z www)

Obr.č. 5 Maligní melanom v jedné z obvyklých lokalizací - čelo (převzato z www)

Obr.č. 6  Maligní melanom slizničního typu (převzato z www)

Obr.č. 7  Maligní melanom okulárního typu (převzato z www)

Obr.č. 8  Maligní melanom akrálního typu - často vysoce zhoubný(převzato z www)

Obr.č. 9 Maligní melanom - mikroskopicky(převzato z www)

Obr.č. 10 Mnohotné metastázy maligního melanomu - PET nález (převzato z www). Pacient původně připravovaný k amputaci levé nohy, o nohu však nakonec nepřišel ....