Varovné příznaky v ORL oblasti – příznaky onkologických onemocnění

Léčebné výsledky této skupiny nádorů se výrazně nezlepšují, a to navzdory značným pokrokům, kterých bylo v posledních desetiletích dosaženo v chirurgii a onkologii.

Je to dáno zejména pozdní diagnostikou nemoci. Téměř dvě třetiny pacientů jsou diagnostikovány již v pokročilém stadiu nemoci s přítomností krčních uzlinových metastáz. Z hlediska včasné dia-gnózy a zlepšení prognózy pacientů je zásadní rozpoznat chorobu již v raném stadiu. To je obtížné zejména pro nespecificitu jednotlivých příznaků a často bagatelizaci prvotních příznaků samotným pacientem. Pacient s významným abúzem alkoholu a tabákových výrobků, který je nejdůležitějším rizikovým faktorem malignity hlavy a krku, je na diskomfort způsobený iniciálními příznaky adaptován. Pojem nádory hlavy a krku se používá zejména pro nádory horních dýchacích a polykacích cest, zahrnujeme sem však i nádory slinných žláz, ucha a štítné žlázy. Pro značnou rozdílnost místa vzniku jsou způsob lokálního růstu, vzdálené šíření, a tím i příznaky značně odlišné. V následujících odstavcích jsou uvedeny hlavní příznaky maligních nádorů, které jsou rozděleny podle anatomické lokalizace primárního tumoru.

Nádory dutiny nosní a vedlejších dutin nosních (VDN)

Maligní nádory dutiny nosní a VDN jsou poměrně vzácné. Představují 3 % všech nádorů hlavy a krku a celkově 0,5 % všech maligních onemocnění. Nejčastějším typem nádoru vyskytujícího se v této lokalitě je dlaždicobuněčný karcinom (přibližně v 70 %), většinou vyrůstající z maxilární dutiny nebo z etmoidálních sklípků. Z dalších typů nádorů se zde vyskytuje adenokarcinom nebo adenoidně cystický karcinom, dále maligní melanom, nediferencovaný karcinom, lymfom či sekundárně metastáza tumoru jiné lokalizace. Zvláštní klinickou jednotkou je estezioneuroblastom – neurogenní tumor vycházející z čichového epitelu kraniálně od střední nosní skořepy. Tvoří jen asi 1–5 % všech nádorů nosu a VDN a postihuje převážně mladé jedince do 35 let.

Většina běžně přítomných časných symptomů u pacientů s nádory dutiny nosní a VDN se nijak neliší od symptomů benigních zánětlivých sinonazálních onemocnění. To je důvodem převážně pozdní diagnostiky těchto pacientů, kteří byli primárně ve většině případů léčeni pro nejasně definovanou rinosinusitidu. Varovnými příznaky jsou hlavně nosní obstrukce, rinorea a slizniční kongesce. Důležitá je unilateralita těchto obtíží. Proto by každá jednostranná obstrukce nebo sekrece, zejména s příměsí krve, měla být pečlivě přešetřena. S postupujícím růstem tumorózní masy tyto nádory vedou k bolestem v obličeji a epistaxi. Dále se potom objevují symptomy související s invazí tumoru do orbity jako diplopie, exoftalmus, poruchy visu, ptóza nebo edém víček. Progrese tumoru skrz bazi lební do přední jámy může vést k bolestem hlavy, neuropatiím hlavových nervů I.–VI. (nejčastěji je postižen n. abducens) a příležitostně k frontálním symptomům. Tumory invadující maxillu se mohou prezentovat jako masa postihující tvrdé patro.

Kazuistika 1: muž, 50 let

Pacient bez anamnézy sinonazálního onemocnění, přichází pro náhlou, zhruba 5 dní trvající ptózu pravého horního víčka, bolesti v oblasti frontálního sinu vpravo, předchozí bolesti hlavy neudává, visus nezměněn, diplopii neguje. Nejprve hospitalizován na neurologickém oddělení pro suspektní CMP. Zde provedeno CT vyšetření, které odhalilo rozsáhlý tumor vycházející z pravého frontálního sinu, s propagací do etmoidů, pravé orbity a vpravo intrakraniálně. Provedena radikální resekce tumoru včetně tvrdé pleny cestou frontální kraniotomie, provedena plastika tvrdé pleny. Definitivní histologie prokázala tumor tvořený buňkami s vodojasnou cytoplasmou – metastáza Grawitzova tumoru ledviny. Doplněna sonografie břicha, kde byl prokázán tumor v dolním pólu levé ledviny o velikosti 5 x 6,5 cm.

Nádory dutiny ústní a orofaryngu

Nádory dutiny ústní zahrnují několik anatomických lokalit. Patří sem rty, přední dvě třetiny jazyka, bukální sliznice, spodina ústní, tvrdé patro, gingiva a retromolární trigonum. Incidence těchto nádorů je po světě značně nerovnoměrná, stoupá s věkem a muži jsou postiženi 2–4krát častěji než ženy. Mezi nádory orofaryngu patří nádory kořene jazyka, patrové mandle, měkkého patra, zadní a laterální stěny faryngu. Stejně tak incidence těchto nádorů se v celosvětovém měřítku značně liší, v České republice se pohybuje okolo 2700 případů ročně u mužů a 550 nových případů ročně u žen. Podobně jako v dalších lokalizacích se na výskytu těchto nádorů podílí především spotřeba tabákových výrobků a konzumace alkoholu, dále potom snížená úroveň dutiny ústní. Zvláště u nádorů orofaryngu se v posledních letech prokazuje souvislost s chronickou HPV (lidský papilomavirus) infekcí, zejména sérotypy 16 a 18. Z histologického hlediska se nejčastěji vyskytuje dlaždicobuněčný karcinom, dále se v této lokalizaci může jednat o lymfom (obr. 1). Nádory v dutině ústní se mohou prezentovat jako bělavé nebo zarudlé skvrny na bukální či lingvální sliznici (leukoplakie, erytroplakie), nehojící se ulcerace, krvácení z dutiny ústní, popřípadě nemožnost usadit zubní protézu při postižení dásní a tvrdého patra. Nádory orofaryngu převážně v počátečních stadiích onemocnění nemají specifickou symptomatologii. Často imitují příznaky chronického zánětu v této oblasti, jako jsou škrábání či bolest v krku, pocit cizího tělesa, dysfagie, odynofagie, bolesti uší nebo rinolálie. Proto je třeba každého pacienta, zejména s dlouhodobou kuřáckou anamnézou, důsledně vyšetřit. S progresí nádoru se jednotlivé symptomy zvýrazňují, může se objevit foetor ex ore, fixace jazyka, poruchy artikulace, váhový úbytek. Trismus je již známkou hluboké infiltrace při postižení pterygoidních svalů. V některých případech pacient přichází až s nálezem krční rezistence, která je příznakem progrese tumoru do regionálních lymfatických uzlin.

Kazuistika 2: muž, 35 let

Pacient, kuřák, sledován praktickým lékařem několik týdnů pro nehojící se drobnou ulceraci v přední třetině hrany jazyka, aplikována lokální dezinfekce. Poté předán do stomatologické péče. Vzhledem k rezistenci léze na antibiotickou terapii provedena probatorní biopsie, kde prokázán středně diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom. Provedena hemiglosektomie a krční bloková disekce oblasti I. Pro recidivu v krčních uzlinách reoperován, provedena stejnostranná bloková krční disekce II.–V. a následně podána chemoradioterapie.

Kazuistika 3: muž, 41 let

Pacient, nekuřák, přichází pro zhruba 4 měsíce trvající zduření vpravo na krku. Provedena sonografie krku se závěrem laterální krční cysta, FNAB neprovedeno z důvodu warfarinizace pacienta. Definitivní histologie prokázala ve stěně cysty ložiska nerohovějícího dlaždicobuněčného karcinomu. Jednalo se tedy o regionální lymfatickou metastázu. Provedené CT vyšetření neodhalilo suspektní primární ložisko. Provedena panendoskopie (rinoendoskopie, epifaryngoskopie, mikrolaryngoskopie, hypofaryngoskopie, ezofagoskopie), pravostranná tonzilektomie a krční bloková disekce vpravo, vše bez nálezu maligních buněk. Vzhledem k neznámému primárnímu ložisku nádoru indikován k adjuvantní radioterapii.

zvětšitorl
Autor: LL

orl | Autor: LL

 

zvětšitorl
Autor: LL

orl | Autor: LL

 

Klinickým vyšetřením lze jednotlivé typy nádorů odlišit. Vlevo dlaždicobuněčný karcinom tonsily, vpravo lymfom tonsily.

Nádory nosohltanu

Nádory nosohltanu představují poněkud odlišnou problematiku. V Evropě jsou poměrně vzácné, největší výskyt těchto nádorů je v jihovýchodní Asii, kde u mladých mužů představují třetí nejčastější malignitu vůbec. U části těchto nádorů je pozorována souvislost s chronickou EBV infekcí. Histologicky se jedná o 3 typy karcinomů: dlaždicobuněčný karcinom s rohověním, málo diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom bez rohovění a nediferencovaný karcinom, dále pak lymfoepiteliom, lymfom, sarkom, adenoidně cystický karcinom, plasmocytom, melanom nebo rhabdomyosarkom. Léčebný postup u karcinomů nosohltanu je odlišný než u většiny nádorů horních cest dýchacích a polykacích. Základní léčebnou modalitou je zde radioterapie, v případě pokročilého lokálního nálezu nebo přítomnosti krčních uzlinových metastáz se užívá neoadjuvantní či konkomitantní chemoterapie.

Časnými příznaky jsou většinou jednostranná nosní obstrukce, epistaxe, příznaky z obstrukce Eustachovy trubice, jako je zalehnutí ucha, tinitus, chronická středoušní sekrece (otitis media chronica secretorica), poruchy sluchu. V pozdějších stadiích pak cervikální lymfadenopatie, paréza hlavových nervů, především n. VI. V pozdních fázích se může vyskytnout Jacodův petrosfenoidální syndrom (úplná oftalmoplegie, atrofie zrakového nervu, senzitivní výpadky v obličeji, dále neuralgie trigeminu a parézy žvýkacího svalstva) nebo Villaretův retroparotideální syndrom (jednostranná paréza IX. až XII. hlavového nervu a krčního sympatiku manifestující se polykacími obtížemi, poruchou motility jazyka a krčních svalů). Až v 80 % případů je již v době diagnózy přítomna infiltrace krčních uzlin. Přítomnost vzdálených metastáz (nejčastěji kostních) pak koreluje s N stagingem, např. pacienti s N0 stupněm (bez krčních uzlinových metastáz) mají incidenci vzdálených metastáz v 17 % případů, pacienti s N3 stupněm (postižení lymfatických uzlin v rozsahu větším než 6 cm) pak 73% incidenci vzdálených metastáz.

Nádory hrtanu

Nádory hrtanu tvoří asi 1 % všech malignit a jejich incidence kolísá se zeměpisnou šířkou, v Evropě je nejvyšší výskyt těchto nádorů kolem Středozemního moře, naopak ve skandinávských zemích je incidence daleko nižší. V České republice se pohybuje kolem 1000 případů ročně, přičemž muži jsou postiženi 7krát častěji. Histologicky se jedná v převážné většině o dlaždicobuněčné karcinomy (95 %), dále se zde mohou objevit lymfomy, chondrosarkom, raritně neuroendokrinní tumory nebo maligní melanom.

Z hlediska klinických příznaků je nutné posuzovat nádory hrtanu podle anatomické lokalizace. Jinak se chovají a manifestují nádory supraglotis, glotis a subglotis. Protože jen nepatrné změny v kontuře nebo tloušťce sliznice hlasivek působí změnu barvy hlasu typu dysfonie, pacienti s glotickým tumorem přicházejí v časnějším stadiu nemoci. Bohužel pacienti s dlouhodobým abúzem tabákových výrobků, trpící chronickou laryngitidou, často nevěnují tomuto příznaku náležitou pozornost. Obecně platí, že každý chrapot trvající déle než tři týdny je indikací k laryngoskopickému vyšetření. Naproti tomu nádory supraglotis nepůsobí dlouhou dobu výraznější obtíže, a často jsou proto diagnostikovány až v pokročilém stadiu. Před manifestací dysfonie u těchto pacientů se většinou objeví příznaky z rostoucí masy tumoru jako polykací obtíže, částečná obstrukce dýchacích cest, stridor, dušnost, aspirace. Navíc díky bohatší lymfatické drenáži nádory supraglotis častěji metastazují do krčních lymfatických uzlin. Přítomnost regionálních metastáz bývá uváděna v době diagnózy mezi 25 a 50 %. Nádory subglotis jsou poměrně vzácné, představují 5 % nádorů hrtanu. Jejich včasná diagnostika je poměrně obtížná, projevují se až v pozdějším stadiu dušností a dysfonií.

Kazuistika 4: muž, 88 let

Pacient, nekuřák, dlouhodobě pracoval v chemickém průmyslu, odeslán praktickým lékařem pro asi rok se zhoršující fonaci. V minulosti již prodělal diagnostickou mikrolaryngoskopii, kdy byla zjištěna papilomatóza hrtanu. Na dispenzární prohlídky se nedostavil. Nyní přichází s inspiračním stridorem, chrapotem a dušností pro téměř hraniční dýchací štěrbinu. Histologicky potvrzen rohovějící středně diferencovaný karcinom. Provedena totální laryngektomie a stejnostranná krční bloková disekce.

Nádory slinných žláz

Maligní nádory slinných žláz reprezentují 3–4 % nádorů hlavy a krku. Jen asi 20–25 % nádorů příušní žlázy je maligních, nicméně vzhledem k tomu, že 80 % novotvarů je lokalizováno v příušní žláze, je tato žláza nejčastěji postižena malignitou v poměru 40:10:1 (gl. parotis : gl. submandibularis : gl. sublingualis). Z morfologického hlediska se v příušní žláze nejčastěji jedná o mukoepidermoidní karcinom, v submandibulární žláze o adenoidně cystický karcinom a v malých slinných žlázách se nejčastěji jedná o adenoidně cystický karcinom či acinocelulární karcinom. Stejně tak jako u benigních lézí prvním příznakem bývá zjištěná rezistence v parenchymu žlázy. Pro malignitu svědčí zejména rychlá růstová progrese, bolestivost, fixace, paréza lícního nervu, infiltrace kožního krytu. V případě submandibulární a sublinguální žlázy může být postižen i n. lingualis, n. hypoglossus. Nicméně spolehlivý důkaz nám podá jen definitivní histologie, předoperačně eventuálně aspirační biopsie tenkou jehlou (FNAB). Přítomnost krčních uzlinových metastáz značně zhoršuje prognózu pacienta.

Kazuistika 5: muž, 56 let

Pacient odeslán ze spádového ORL pracoviště, kde před 7 lety provedena superficiální parotidektomie pro duktální karcinom. Poté podána adjuvantní radioterapie. Nyní odeslán se zhruba rok trvající parézou lícního nervu, stejnostrannou periferní vestibulární lézí, sekretorickou otitidou a hypakuzí. Podle kontrolního MRI potvrzena recidiva nádoru vycházející z hlubokého listu parotis. Provedena radikální operace ve smyslu totální parotidektomie bez šetření lícního nervu, kompletní mastoidektomie a resekce processus styloideus.

Nádory ucha

Maligní nádory ucha se vyskytují velmi vzácně. V této lokalizaci se můžeme setkat jako v jiných lokalizacích s dlaždicobuněčným karcinomem, který se projevuje jako refrakterní externí nebo sekretorická otitida často s krvavou příměsí, doprovázená obrnou lícního nervu a krutými otalgiemi. Papilární adenokarcinom vycházející z buněk endolymfatického saku je charakteristický agresivním růstem, časnou poruchou sluchu, pulsatorním tinitem a obrnou lícního nervu. Často infiltruje temporomandibulární kloub a processus mastoideus. U dětí nejčastěji se vyskytujícím maligním měkkotkáňovým nádorem je rhabdomyosarkom. Při postižení ucha se projevuje jako chronická mesotitida nereagující na antibiotickou terapii, doprovázená často krvavou sekrecí a otalgiemi. Proces je vysoce agresivní, záhy dochází k percepčnímu či převodnímu postižení sluchu při destrukci pyramidy. V další fázi nastává obrna lícního nervu, při progresi tumoru do hrotu pyramidy se objeví diplopie a dysestezie v obličeji.

Nádory štítné žlázy

Zhoubné novotvary štítné žlázy mají celosvětově stoupající tendenci, tvoří asi 1,5 % všech zhoubných onemocnění a 92 % endokrinních malignit. Karcinomy vznikají většinou mezi 40. a 50. rokem života, ale nejsou výjimkou ani velmi mladí jedinci. Ženy jsou postiženy 2–3krát častěji než muži. Jako rizikové faktory vzniku tyreoidálního karcinomu se uváději ionizující záření a vysoká hladina TSH (tyreocyty stimulující hormon). Karcinomy štítné žlázy se vyskytují v několika histologických variantách lišících se incidencí, modalitou léčby a především prognózou. Mezi dobře diferencované karcinomy patří papilární a folikulární karcinom a onkocytární karcinom z Hürtleových buněk, dále se zde vyskytují medulární karcinom, prognosticky závažný anaplastický karcinom, lymfom či metastáza nádoru jiné lokalizace. Obyčejně je prvním a zároveň na dlouhou dobu jediným příznakem palpačně tuhý uzel ve štítnici, popřípadě celkové zvětšení štítné žlázy. Méně často je prvotním nálezem zvětšení mízních uzlin, popřípadě symptomy spojené s mechanickým syndromem či parézou zvratného nervu, jako je dysfagie, dušnost způsobená útlakem průdušnice nebo chrapot.

Kazuistika 6: žena, 13 let

Pacientka s dvouletou anamnézou hypofunkční nodosní strumy odeslána endokrinologem k provedení levostranné hemityroidektomie pro růstově aktivní uzel v levém laloku štítnice, podle FNAB nejisté biologické povahy. Z definitivní histologie vyplynula diagnóza dobře diferencovaného folikulárního karcinomu. S dvouměsíčním odstupem provedena totalizace (odstranění druhostranného laloku štítné žlázy), v definitivní histologii již pravý lalok bez nálezu nádorových struktur.

Závěr

Četnost výskytu nádorů hlavy a krku má v posledních letech stoupající tendenci a jejich manifestace se posunuje k čím dál mladším věkovým skupinám. Mnohé studie prokazují, že v karcinogenezi těchto nádorů se uplatňuje daleko více etiologických faktorů než běžně udávaná konzumace alkoholu a tabákových výrobků. Z toho vyplývá, že riziková populace se rozšiřuje. Je důležité si uvědomit, že při každé pochybnosti je nutné pacienta odeslat ke specializovanému vyšetření, popřípadě histologickému ověření.

O autorovi: * MUDr. Markéta Urbanová Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol, Praha