Základy problematiky nádorů dutiny nosní a vedlejších dutin nosních

Úvod

Zhoubné nádory dutiny nosní a vedlejších nosních dutin (VDN) jsou relativně vzácné, jejich incidence je méně než 1/100 000 za rok, tvoří přibližně tři procenta malignit v ORL oblasti a pouze půl procenta všech maligních tumorů. Vyskytují se ve všech věkových kategoriích, častěji v šesté a sedmé dekádě věku. Poměr muži:ženy činí 2:1. Vzácné jsou v dětském věku, kdy jsou typické odlišné histologické varianty.

Anatomická distribuce sinonazálních malignit je v sestupném pořadí následující: čelistní dutina (50-70 %), dutina nosní (15-30 %), čichové sklípky (10-20 %), postižení primárně frontální a klínové dutiny je výjimečné. Vzácně se můžeme setkat i s metastatickým postižením dutiny nosní a VDN, kdy primární nádor je nejčastěji lokalizován v prostatě, ledvinách nebo prsu.

Známým faktem je zvýšená incidence zhoubných nádorů VDN u pracovníků dřevozpracujícího a kožedělného průmyslu, textilní a oděvní výroby, zpracování hliníku, ropy, niklu, chromu, arzenu a dalších chemikálií. Těžcí kuřáci mají asi třikrát zvýšené riziko vzniku zejména dlaždicobuněčného karcinomu. Viry mohou hrát roli pouze v malé skupině sinonazálních karcinomů a jen několik typů lidského papilomaviru (HPV) má vztah k maligní transformaci. Virus Epstein-Barrové je spjat s nazofaryngeálním karcinomem, jeho výskyt v malignitách VDN je však nízký.

Histologie

V dutině nosní a VDN se může vyskytnout široké spektrum benigních a maligních tumorů, častým epitelovým tumorem je papilom. Charakteristický pro tuto oblast je invertovaný papilom. Tento nádor je příkladem benigního tumoru, jehož lokální agresivita však může způsobit destrukci skeletu a další šíření nejenom v oblasti VDN, ale i do orbity a intrakraniálního prostoru. Z benigních mezenchymových nádorů je nacházen ve VDN oste om, jehož výskyt je nejčastější ve frontální dutině, a dále fibrózní dysplazie, jejíž progrese je pomalá a v dospělosti se může zcela zastavit. Na sliznici se vyskytuje hemangiom. Z nosohltanu se do dutiny nosní a VDN může propagovat juvenilní angiofibrom či chordom.

Většinu sinonazálních maligních nádorů tvoří epitelové tumory, nejčastěji dlaždicobuněčný karcinom, adenokarcinom a adenoidně cystický karcinom. První skupina mezenchymových tumorů zahrnuje nádory z měkkých tkání, např. fibrosarkom, myxosarkom, liposarkom a angiosarkom, druhou skupinu tvoří tzv. nádory z kostí a chrupavek, např. chondrosarkom, osteosarkom a Ewingův sarkom. Třetí skupinou mezenchymových maligních tumorů jsou nádory lymfatické tkáně (zejména non-hodgkinské lymfomy a plasmocytom).

Mezenchymové tumory jsou v sinonazální oblasti vzácné a jejich etiologie není známa. Nejčastější sarkom dětského věku je rabdomyosarkom. Mezi ostatní malignity patří nádory neuroektodermové (např. estezioneuroblastom a melanom). Stejně jako v jiných anatomických oblastech, tak i pro sinonazální malignity je vypracována TNM klasifikace, která se používá pouze pro karcinomy.

zvětšit Autor: www.zdn.cz

Autor: www.zdn.cz

 

Symptomy, vyšetření a klinický nález

Počáteční příznaky tumorů nosu a vedlejších nosních dutin se významně neliší od příznaků běžných zánětlivých onemocnění této oblasti, což bývá i častou příčinou jejich pozdní diagnostiky. Na možný nádorový původ obtíží nás může upozornit jejich unilateralita.

Nejčastěji se vyskytujícími příznaky jsou obstrukce nosní, zánětlivý, často zapáchající výtok z nosu a pocit plnosti či tlaku nad postiženou dutinou. Postupným růstem nádorové hmoty dochází k vyjádření i dalších symtomů, jako jsou epistaxe, bolest tváře a hlavy, zduření v oblasti tváře, hyposmie, píchání či zaléhání ucha, popřípadě i zhoršení sluchu. Tlakem nebo prorůstáním nádoru do orbity pak dochází ke vzniku orbitálních symptomů, které se vyskytují asi u čtvrtiny nádorů, patří mezi ně diplopie, edém víček, epifora, exoftalmus nebo zhoršení vizu.

Příznakem rozsáhlejších nádorů může být i cefalea, porucha funkce jednotlivých hlavových nervů (I.-VI.), v krajním případě i prefrontální syndrom. Pacient s podezřením na sinonazální nádor by měl podstoupit kompletní ORL vyšetření. Samotná diagnostika sinonazálních nádorů vyžaduje vzhledem k anatomicky poměrně komplikované a obtížněji vyšetřitelné oblasti určité zkušenosti i technické vybavení.

Klasické vyšetření nosu nosním zrcátkem odhalí jen část pokročilejších nádorů, proto při podezření na malignitu je nezbytné klinické vyšetření dutiny nosní a nosohltanu pomocí rinoskopických optik. Již pouhá asymetrie laterální stěny nosní představuje suspekci na malignitu a vyžaduje podrobné vyšetření, případně též probatorní excizi k histologickému vyšetření, která někdy vyžaduje i operační výkon v celkové anestezii.

Součástí vyšetření je i vyšetření dutiny ústní k určení rozsahu postižení maxily. Změny tvaru patra edémem či nádorovou infiltrací vedou k bolesti zubů, eventuálně k jejich vypadávání a u pacientů se zubní náhradou pak k nemožnosti usadit dosud plně funkční protézu. Otok či destrukce tváře a nosu jsou patrné u pokročilejších stavů, kdy dochází k prorůstání nádoru přes přední stěnu maxilární dutiny či z předních čichových sklípků. Trismus svědčí pro prorůstání tumoru dorzálním směrem do pterygopalatinální fosy.

Při otoskopickém vyšetření můžeme zjistit nález sekretorické středoušní otitidy způsobené okluzí Eustachovy tuby nádorem. Výskyt regionálních metastáz na krku je poměrně nízký, nejčastěji jsou postiženy horní jugulodigastrické krční uzliny. Celková incidence lymfatických metastáz zhoubných nádorů dutiny nosní a VDN nezávisle na histologické charakteristice bývá uváděna do 15 %, ale vzdálené metastázy vytvoří např. adenoidně cystický karcinom až ve 40 %.

zvětšit Autor: www.zdn.cz

Autor: www.zdn.cz

 

Zobrazovací metody

Nezastupitelnou roli v určení rozsahu maligního onemocnění dutiny nosní a VDN hrají zobrazovací metody, v dnešní době především CT a MR, prosté rtg snímky se v onkologické diagnostice nádorů VDN již téměř neuplatňují.

Standardem je CT VDN, které dokonale zobrazí kost a její možnou destrukci, někdy však i při použití kontrastu není ideální diferenciace mezi tumorem a chronickými zánětlivými změnami. Magnetická rezonance VDN poskytuje lepší rozlišení měkkých tkání zejména při použití kontrastní látky a hraje nezastupitelnou roli při stagingu rozsáhlých tumorů, které prorůstají do očnice, baze a přední jámy lební.

U cévnatých nádorů je možné provést předoperační angiografii s embolizací zásobujících cév, což zmenšuje peroperační krevní ztráty a zlepšuje přehlednost výkonu. Sonografie krku je používána při pátrání po možných metastázách do krčních lymfatických uzlin, součástí vyšetření může být i punkce suspektní uzliny.

Léčba

Volba léčebné modality závisí především na histologickém typu nádoru a jeho rozsahu. Primární léčbou maligních epitelových nádorů VDN je zpravidla chirurgie, v indikovaných případech kombinovaná s radioterapií. I v léčbě maligních mezenchymových tumorů se uplatňuje kombinace terapie chirurgické a radioterapie, eventuálně doplněná o chemoterapii. U některých typů mezenchymových nádorů, jako např. u rabdomyosarkomu, je však role chirurgie stále ještě kontroverzní. Při léčbě lymfomů se primárně uplatňuje chemoterapie, resp. imunochemoterapie. V případě maligního melanomu může být chirurgická léčba doplněna o imunoterapii.

Vhodná léčebná modalita zhoubných tumorů dutiny nosní a VDN musí být zvolena individuálně na základě multidisciplinární spolupráce patologa, onkologa a chirurga za dodržování stanovených doporučených standardů. Chirurgické přístupy k nádorům dutiny nosní a VDN je možno rozdělit na přístupy endoskopické, intraorální, zevní a na kraniofaciální resekce.

Funkční endoskopická endonazální chirurgie známá pod zkratkou FESS (functional endoscopic sinus surgery) byla dříve používána pouze v chirurgii chronických zánětlivých změn, díky rozvoji metody však lze dnes již endoskopicky řešit i limitované maligní tumory. Velký přínos pro tuto metodu znamenají navigační systémy, zejména v oblasti baze lební. Výhodou FESS jsou lepší funkční výsledky a lepší kvalita života.

Intraorálním přístupem cestou fossa canina je možno řešit velmi malé tumory čelistní dutiny. Radikálnější operaci umožňuje tzv. midfacial degloving, kdy je veden řez ve vestibulu ústním centrálně, další incize je cirkulární při vchodu nosním oboustranně. Měkké tkáně obličeje se pak odtáhnou vzhůru. Takto lze exponovat tumory nosní dutiny přecházející střední čáru a tumory maxilárního sinu. Nejběžnějším zevním přístupem v onkologické chirurgii nosu a VDN je laterální rinotomie. Řez probíhá z bodu mezi vnitřním koutkem a hřbetem nosním nazofaciální rýhou distálně a obkružuje nosní křídlo, může být dále modifikován a rozšířen. Na tento přístup navazuje ablační výkon. V případech šíření nádoru do očnice je součástí operace i exenterace orbity.

Kraniofaciální resekce označuje postupy používané u nádoru dutiny nosní a VDN, které se šíří do baze nebo přes bazi do přední jámy lební. Jedná se o kombinaci přístupu neurochirurgického s rinologickým. Neurochirurgickým přístupem je nejčastěji bifrontální kraniotomie, nedílnou součástí výkonu je pak i rekonstrukce případného defektu baze lební. V případě postižení krčních lymfatických uzlin je součástí chirurgické léčby i bloková krční disekce.

zvětšit Autor: www.zdn.cz

Autor: www.zdn.cz

 

Léčebné výsledky

Celkové přežití pacientů s maligními nádory dutiny nosní a VDN se pohybuje kolem 50 % a je ovlivněno mnoha faktory, nejdůležitějšími jsou rozsah nádoru a jeho histologická skladba, přítomnost regionálních či vzdálených metastáz, stupeň diferenciace, molekulárně genetické faktory a celkový stav pacienta.

MUDr. Vít Kratochvil, MUDr. Jitka Hroboňová Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN v Motole, Praha